葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)(2)
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2023-06-20 09:18:08
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畸形管腔内皮细胞表达血管内皮相关标记，如CD31、CD34、ERG等，畸形管壁呈SMA、CollagenIV阳性，淋巴管相关标记如D2-40、LYVE-1、VEGFR-3呈阴性表达。图1免疫组化染色结果显示，畸形扩张血管内皮细胞呈CD34阳性表达，有助于清晰显示管腔分布范围及扩张程度 图2 免疫组化染色结果显示，畸形血管壁呈SMA阳性表达，有助于显示管壁厚度及管腔轮廓，其中内对照竖毛肌呈胞浆强阳性表达 畸形血管壁Masson染色呈绿色，个别管腔可夹杂少量红色，提示管壁内以纤维组织增生为主，含少量增生的肌纤维成分；弹力纤维染色显示畸形厚壁血管呈阴性，未见明确内弹力层，提示为增生的畸形静脉样管腔。图3 弹力纤维染色结果显示，簇状、蜂窝状畸形血管壁阴性，内对照少量皮下弹力纤维呈蓝色 图4 Masson三色染色结果显示，簇状、蜂窝状畸形血管壁呈蓝绿色，提示管壁内以纤维性成分为主 PWS作为以扩张性畸形血管为基础的疾病，需要与多种血管相关病变做鉴别，通常依据临床表现、外观特征、病史病程、年龄、发病部位、组织形态学（有无血管内皮细胞增生）、生长方式等可加以区分。对于婴幼儿（尤其是6月龄以内）、头面部红色斑块可考虑婴儿性血管瘤（临床习惯称该病为“婴幼儿血管瘤”）和早期PWS，但前者有瘤体明显增生现象，表现为逐渐隆起的鲜红色颗粒状斑块，外观似“草莓状”，而早期PWS在婴幼儿期呈平坦的红斑，病变随年龄增长成比例增大；自然病程上，前者瘤体多在数年后自行消退，后者则无自行消退现象；病理特征上，前者为新生毛细血管簇状或分叶状增生，小叶内或小叶间可见较大的营养性血管，属真性肿瘤，后者为畸形扩张的薄壁毛细血管，病变晚期可见簇状或蜂窝状畸形厚壁血管，但无血管内皮细胞增生（见表）。对于中老年人、头面部斑块，首先考虑为血管肉瘤，但需与晚期PWS相鉴别，前者常短期内快速生长，皮肤变薄，表面皮肤可溃烂，病变呈紫红色肿块样，可有卫星结节，后者呈紫红色斑块并结节状增厚，呈肿块样，亦可伴有皮肤溃疡，但病程较长，常出生时即存在并进行性增长；组织学上，前者肿瘤分化较好的可见不规则扩张血管腔隙呈浸润性生长，内皮细胞核大深染，向腔内突出，分化差的内皮细胞增生并具有异型性，核分裂象易见，并见片状梭形细胞或多边形细胞，后者不规则扩张血管呈错构样生长，管腔畸形，内皮细胞呈单层扁平状，无内皮细胞增生现象、细胞无异型性。对于中青年人所发生的血管畸形病变，需要区分畸形管腔的类型，最常见的为静脉畸形，可发生于浅表部位以及深部软组织，通常病变发展缓慢且处于静止状态，组织学多表现为不规则扩张的静脉腔穿插于脂肪、骨骼肌组织之间，常伴有血栓形成、机化。此外，PWS在临床上可单独发病，也可作为综合征与其他病变同时存在，诊断需与相应Sturge-Weber综合征及Klippel-Trénaunay综合征等相鉴别，Sturge-Weber综合征是一种皮肤神经综合征，特指PWS发生在三叉神经眼支支配区，并侵及软脑膜或蛛网膜，同时合并存在青光眼表现；Klippel-Trénaunay综合征是以皮肤大片红斑、静脉曲张及骨和软组织增生肥大三联症为主要表现，且皮肤大片红斑的病理基础常为PWS。表1 婴儿性血管瘤与葡萄酒色斑的临床及病理学特征对比
1. 葡萄酒色斑和Sturge-Weber综合征的临床病理及分子遗传学特征。中华病理学杂志，2021，50（7）：802-804.2. 增厚型葡萄酒色斑24例临床病理学特征。中华病理学杂志，2019，48（11）：878-883。
